Cardiomyopathy and Response to Enzyme Replacement Therapy in a Male Mouse Model for Fabry Disease

Fabry disease is an X-linked disorder of glycosphingolipid metabolism that results in progressive accumulation of neutral glycosphingolipids, (predominately globotriaosylceramide; GL-3) in lysosomes, as well as other cellular compartments and the extracellular space. Our aim was to characterize the cardiac phenotype of male knock-out mice that are deficient in alpha-galactosidase A activity, as a model for Fabry disease and test the efficacy of Enzyme Replacement Therapy with agalsidase-beta. Male mice (3–4 months of age) were characterized with awake blood pressure and heart rate measurements, cardiac echocardiography and electrocardiography measurements under light anesthesia, histological studies and molecular studies with real-time polymerase chain reaction. The Fabry knock-out mouse has bradycardia and lower blood pressure than control wild type (CB7BL/6J) mice. In Fabry knock-out mice, the cardiomyopathy associated mild hypertrophy at echography with normal systolic LV function and mild diastolic dysfunction. Premature atrial contractions were more frequent in without conduction defect. Heart weight normalized to tibial length was increased in Fabry knock-out mice. Ascending aorta dilatation was observed. Molecular studies were consistent with early stages of cardiac remodeling. A single dose of agalsidase-beta (3 mg/kg) did not affect the LV hypertrophy, function or heart rate, but did improve the mRNA signals of early cardiac remodeling. In conclusion, the alpha-galactosidase A deficient mice at 3 to 4 months of age have cardiac and vascular alterations similar to that described in early clinical stage of Fabry disease in children and adolescents. Enzyme replacement therapy affects cardiac molecular remodeling after a single dose

Vergleichende Analyse öffentlicher Rechnungssysteme - Länderberichte, 9 Bde.

Die vorliegenden Berichte sind Teilergebnisse der von der Deutschen Forschungsgemeinschaft geförderten Studie "Vergleichende Analyse öffentlicher Rechnungssysteme". Gegenstand dieser Studie ist das externe Rechnungswesens staatlicher Gebietskörperschaften. Neben dem externen Rechnungswesen selbst wurden auch Informationen zu den nationalen Rahmenbedingungen, zum Budgetierungsverfahren, zu Prüfungspraktiken und zum internen Rechnungswesen erhoben

Vergleichende Analyse öffentlicher Rechnungssysteme - Länderberichte, 9 Bde.

Die vorliegenden Berichte sind Teilergebnisse der von der Deutschen Forschungsgemeinschaft geförderten Studie "Vergleichende Analyse öffentlicher Rechnungssysteme". Gegenstand dieser Studie ist das externe Rechnungswesens staatlicher Gebietskörperschaften. Neben dem externen Rechnungswesen selbst wurden auch Informationen zu den nationalen Rahmenbedingungen, zum Budgetierungsverfahren, zu Prüfungspraktiken und zum internen Rechnungswesen erhoben

Vergleichende Analyse öffentlicher Rechnungssysteme - Länderberichte, 9 Bde.

Die vorliegenden Berichte sind Teilergebnisse der von der Deutschen Forschungsgemeinschaft geförderten Studie "Vergleichende Analyse öffentlicher Rechnungssysteme". Gegenstand dieser Studie ist das externe Rechnungswesens staatlicher Gebietskörperschaften. Neben dem externen Rechnungswesen selbst wurden auch Informationen zu den nationalen Rahmenbedingungen, zum Budgetierungsverfahren, zu Prüfungspraktiken und zum internen Rechnungswesen erhoben

Harmonisierung des öffentlichen Rechnungswesens in der Europäischen Gemeinschaft

Die Studie ist aber auch Bestandteil der umfassender angelegeten Speyerer international vergleichendne Forschung zum öffentlichen Rechnungswesen. Sie knüpft insbesondere an die Speyerer Forschungsberichte Nr. 89 und Nr. 97 an. Die Querschnittsanalyse des Speyerer Forschungsberichts Nr. 89 wird in bezug auf die EG-Mitgliedstaaten aktualisiert und um die Länder "Italien" und "Spanien" erweitert. Bei der Entwicklung des Konzeptes für ein harmonisiertes öffentliches Rechnungswesen in der Europäischen Gemeinschaft wird auf die konzeptionellen Überlegungen im Speyerer Forschungsbericht Nr. 97 Bezug genommen

Vergleichende Analyse öffentlicher Rechnungssysteme - Länderberichte, 9 Bde.

Die vorliegenden Berichte sind Teilergebnisse der von der Deutschen Forschungsgemeinschaft geförderten Studie "Vergleichende Analyse öffentlicher Rechnungssysteme". Gegenstand dieser Studie ist das externe Rechnungswesens staatlicher Gebietskörperschaften. Neben dem externen Rechnungswesen selbst wurden auch Informationen zu den nationalen Rahmenbedingungen, zum Budgetierungsverfahren, zu Prüfungspraktiken und zum internen Rechnungswesen erhoben

Vergleichende Analyse öffentlicher Rechnungssysteme - Konzeptionelle Grundlagen für das staatliche Rechnungswesen mit besonderer Berücksichtigung der Bundesrepublik Deutschland

In diesem Bericht wurden die konzeptionellen Grundlagen für die Gestaltung des staatlichen Rechnungswesens entwickelt. Die erarbeiteten Vorschläge gelten zu einem erheblichen Teil unabhängig von speziellen politisch-administrativ-rechtlichen RAhmenbedingungen und damit länderüberfreigen. Soweit jedoch Rahmenbedingungen zu berücksichtigen waren, sind es die der Bundesrepublik Deutschland

Vergleichende Analyse öffentlicher Rechnungssysteme - Querschnittsanalyse

Gegenstand dieses Berichts ist der Vergleich der in den beiden vorangegangenen Phasen erhobenen und in Länderberichten dokumentierten zentralstaatlichen und - im Falle eines föderativen Staatsaufbaus - ausgewählten teilstaatlichen Rechnungssysteme europäischer und nordamerikanischer Industrieländer

Harmonisierung des oeffentlichen Rechnungswesens in der Europaeischen Gemeinschaft

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